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角膜已经溃烂,患者还浑然不知?原来是得了这种罕见病!

2020-08-24 17:44 来源:大洋网

罕见病通常指那些发病率极低的疾病。近年来,随着社会大众对罕见病的关注,“渐冻人”“瓷娃娃”“月亮孩子”等渐渐为人熟知,并得到社会各方的支持。然而,由于罕见病种类繁多,发病率低,仍有许多罕见病面临着知晓率低、诊断率低等情况。神经营养性角膜炎就是其中一种。

神经营养性角膜炎(NK)是一种因三叉神经支配的角膜神经功能受损而引起的罕见眼病,特点是角膜感觉降低或缺失,导致上皮脱落、长久不愈,最终导致基质溃疡、溶解和穿孔,最严重者甚至可致视力完全丧失。由于缺乏有效针对病因即角膜神经损伤的治疗方法,中重度NK被认为是最具挑战性的眼部疾病之一。

暨南大学附属第一医院眼科主任医师孟晶介绍,NK的病因较多,最常见的病因是病毒感染(如疱疹性感染或其他感染)、眼部或神经外科手术、眼表物理性损伤、长期使用含防腐剂的眼局部药物或佩戴隐形眼镜。有些会损害到角膜知觉和营养的全身性疾病也会导致NK,如糖尿病、多发性硬化、麻风病、颅内占位病变等。由于NK的发病率不高,低于1.6/10000人,且NK患者初期往往很少有症状,在日常生活中不易发现,因此,非常容易造成漏诊和误诊。

作为一种退行性角膜疾病,NK可根据严重程度分为轻度、中度、重度三个阶段:第1阶段(轻度)表现为泪液异常和上皮不规则;第2阶段(中度)表现为持续性角膜上皮缺损(PED);第3阶段(严重)表现为角膜基质溃疡、溶解和穿孔,严重者可能会导致失明。整个病程中典型特征为持续加重和扩大的眼表知觉下降或缺失,由于是进行性的,可能角膜已经溃烂了,患者都不知道。

NK的治疗非常复杂,目前国内大都采用如人工泪液、绷带镜、羊膜移植、眼睑缝合等“保守对症治疗”的方式,不能从根源上解决NK的致病因素,疗效不满意,容易复发,且会损害眼睛的外观和功能,多数患者无法继续正常生活和工作。眼睛对于人的重要程度毋庸置疑,中重度患者不仅要忍受身体上的痛楚,生活中的不便,还有心灵上的折磨,生活质量堪忧。

“神经营养性角膜炎病因复杂、易反复发作等特点,很多患者在就诊时已经出现角膜上皮缺损或者角膜溃疡,需要做手术或长期睑裂缝合来治疗,对患者的工作生活造成极大的不便。”中华医学会眼科学分会角膜病学组主任委员兼山东省眼科医院院长史伟云教授介绍,上个世纪,意大利科学家发现了神经生长因子对神经的再生和修复作用,该发现也一举赢得了1986年诺贝尔生理学和医学奖。近年来,NK逐渐被临床医生所关注和重视,角膜神经再生成为了研究诊疗热点。“研究显示,人神经生长因子通过促进角膜愈合,促进角膜神经再生修复,有望改变神经营养性角膜炎的治疗方式,为患有此类罕见疾病的患者带来新的治疗方法。”

广州日报全媒体文字记者张青梅 通讯员王雪、张灿城
广州日报全媒体图片记者张青梅 通讯员王雪、张灿城
广州日报全媒体编辑吴婉虹

[ 编辑: gzck ]
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