作者 | 陆茗
端坐在镜子前，化妆刷轻扫面颊，梳妆中的韩蕊，从容而自信。
对韩蕊来说，带妆不仅仅是日常工作需要，也是遮盖病痕的需要。
如果不是听她亲口说，旁人其实看不出来，她是个病人，曾饱受系统性红斑狼疮（下文称：SLE）伤害，在与之抗争的20多年里，甚至一度被下达病危通知书。她悄悄告诉我，即便现在上妆时，她的手其实仍有轻微的颤抖，那是激素治疗的后遗症。
“系统性红斑狼疮”曾是一个让人恐惧的疾病名称，人们还添上各种标签放大恐惧，“绝症”“不死的癌症”让许多人讳疾忌医，放弃救治和本该有的生活质量。
但一如韩蕊现在已经能把病情控制得很好，20多年过去了，许多事情都在变。基于过往的陈旧观念，需要更新。医疗在进步，希望与新办法同在，SLE没那么可怕。
在中国，SLE已成为常见的自身免疫性疾病之一，目前我国预估约有100万SLE患者1，发病对象主要是育龄期女性。在韩蕊身上我看到了，红斑狼疮患者除了前段时间热议的，也还有另外一种可能：人间值得期盼，生活值得享受，家人值得依靠。她们可以和大多数的我们一样，正常的工作生活，坚韧而富有生命力，虽然这之中还有一些遗憾，比如长期大量激素治疗带来的一系列副作用。
01
母亲的日志：曲折就医路
在韩蕊家里，有个大箱子，里头满满当当地存放着病历、检查报告、发黄的剪报，记录着20多年来一家人求医问药、治疗SLE的经历。
当中还有一本日志，详细记录着关键10年，一家人领着韩蕊在什么时间，去了哪家医院，看了哪位医生，吃了什么药或做了哪些治疗，后续效果如何。记录人是韩蕊的母亲丁琳，厚厚大半本的内容，是这位母亲独自学习和操心的印记。
确诊SLE时，韩蕊还在上高中，从小体弱多病的她，突然觉得浑身关节发痛。当地儿童医院一位院长告诉丁琳，要做好思想准备，韩蕊要得大病。很快，就在韩蕊领回歌手大赛一等奖证书当天，确诊报告出来了。
很长时间，丁琳和丈夫对女儿隐瞒了病情，独自承担压力。她记得当年的医生说，在当时，SLE患者的生存率，平均只有5年。
这个数字，丁琳甚至没有和丈夫说，女儿还那么年轻，她不想接受这个结果，暗自下决心。“我不认，我就是觉得我女儿不会的，我一定要创造奇迹，这是我最真实的想法。”丁琳对南风窗回忆，她需要给自己打气，至于女儿，她觉得糊涂点好，省得自己吓自己。
那段时间，韩蕊见母亲常常跑到小房间里偷偷看书，很久之后，韩蕊才知道母亲在研究自己的病，日志也是在这些时刻记录下来的。也许是预感治疗会很漫长，丁琳希望这些记录对后面医生开处方时有帮助。
这本日志也记录了他们走过的弯路。
因为对西医有顾忌，加上病情有复发，一家人也病急乱投医。大小医院、公立民营的、北京上海河南都跑过，各种药正规的、不正规的都试过，还偏信了一些兜售祖传秘方的“神医”。
几年下来，韩蕊病情加重，起床都很费力了，脸上也出现标志性红斑，曾2次突发晕厥，一些就诊过的医院纷纷摆手，让另寻治疗。
几乎到了走投无路的地步，听亲人介绍，2009年，一家人又远赴深圳求医。接诊医生是张丽君，现在她就职于香港大学深圳医院。张丽君还记得，当时韩蕊发着高烧、全身抽搐，走急诊通道来的。排除感染之后尤其引发警觉的是，韩蕊的补体很低，是典型的重症患者。
张丽君解释，系统性红斑狼疮是一类免疫系统疾病，补体负责调节免疫反应、清除病原体，患者补体非常低，意味着疾病非常活跃，免疫系统紊乱，导致敌友不分，攻击自身。而韩蕊不仅肾脏出现了损伤，癫痫大发作也意味着已经影响到了中枢神经系统，“不及时控制会要命的”。
走廊里，张丽君和丁琳沟通治疗方案。情况紧急，张丽君建议的治疗方案是大剂量的激素冲击治疗，但有两个顾虑需要征求家属意见，明显的副作用和费用。
当时的丁琳只有一个念头，保住女儿的命。她复述了当年听完张丽君说明后的答复：“副作用只要不危及生命，我们都能接受，费用都不是问题。”
几天后，病情得以缓解，韩蕊停止了抽搐。稳定一段时间后又有波动，但免疫吸附治疗起到了再次稳定的作用。
韩蕊终于脱离危险，但曾经救命的激素冲击治疗，副作用也紧接着显现出来，成为韩蕊一家要面对的新问题。
02
“我们没垮下”，但也有阴霾
至今，韩蕊有时会和朋友大方开玩笑，说“你不要跟我闹啊，我不耐摔，我可是有个假肢”。那是一个陶瓷做的股骨头，有了它，韩蕊才得以摆脱轮椅，正常行走。
之所以不得不置换一个股骨头，源于激素的副作用。事实上，尽管激素是治疗SLE最常见且有效的方案，但它的副作用同样明显，且跟它的使用时长和剂量正相关。
对当时已经发展为重症的韩蕊来说，大量激素冲击治疗虽是为了保命的权宜之计，但激素也使得她的股骨头坏死，且迅速变胖。
“人就像气球一样，整个就鼓起来。”韩蕊回忆。有时医生和患者称之为“满月脸”。有段时间，韩蕊的父亲见自家原本秀气的姑娘一下子变了形，看着她受了许多苦，一度情绪崩溃，躲着家人在车里哭。
尽管后续遵医嘱，随着激素减量直至停用，韩蕊也逐渐恢复了身材，并没有因此失去月经，但她还是需要置换股骨头，遗留下来的肥胖纹也无法消除，日常她会尽量回避穿短裙，或是需要用化妆品来遮盖那些痕迹。
张丽君告诉南风窗，红斑狼疮的患者多为年轻女性，而激素对女性的副作用更为明显。“女孩子都是爱美的，吃了激素，变成满月脸、水牛背，从外形上她们是很难接受的。诱发糖尿病、股骨头坏死、影响卵巢功能，这些更加令人难以接受。”
当年，就大量激素冲击的副作用，张丽君和丁琳夫妇有过一次专门的沟通。丁琳至今牢记张丽君紧接着的话：治病50%靠医生治疗，50%是靠人的精神能量。
在漫长的治疗过程中，韩蕊母女互为精神支柱。就像丁琳在采访中反复提到的：“我们没垮下。”
韩蕊从不深究自己的病，把所有的信任都给了母亲和医生，该治就治，该吃就吃。她就好一口吃的，只要还能吃，就有力气继续生活。
做腰穿很疼，韩蕊却没有像母亲以为的那样“嗷嗷叫”。做股骨头置换手术时，麻醉在手术台上，韩蕊和医生说，很好奇股骨头长什么样，提出想看看，医生很惊讶，她却觉得挺好玩。
“她就不把自己当成患者。”丁琳觉得。只要身体好转，韩蕊就去上学上班，虽然体质不宜受气受累，但学校、工作单位的文娱活动，她照旧上台跳舞。
韩蕊的能量，也来自家人，尤其是母亲丁琳。“我母亲的内心很强大，一直在积极地给我找医生治疗，她一直让我很有希望，就是我可以治，跟着她走就行，所以我从来不认为我这个病是不治之症。”韩蕊说，“这20多年，如果没有母亲在我身边，我是没有办法挺过来的。”
韩蕊觉得，从小到大，无论是家中亲人长辈，还是同学同事，都给她最大限度的关照和关怀。或许在爱中长大的人，总是格外坚强，而这种精神力，一如张丽君所说，也是治疗SLE极其重要的力量。
没垮下、不放弃，峰回路转，时间就会带来新的生机和希望。
03
SLE没那么可怕，
你不必走到那一步
韩蕊的抗病经历给人力量，她证明了，即便走过弯路，即便是重症患者，依然可以扭转局面、重建生活，活得美好；而事实上，在今天，很多人不会、也不必走她曾走过的弯路，陷入艰难的困境。
在韩蕊20多年来的求医过程中，医疗手段也发生了很多变化，治疗SLE的创新药物在陆续涌现。张丽君认为，大众观念也需要更新。
“坊间说，系统性红斑狼疮是‘不死的癌症’，这是个错误的提法，它是免疫系统疾病，不是癌症。”张丽君很反对用这个词，“因为它会给病人和家属增加很大的精神负担，可他们更需要信心，而这个病虽然目前尚不能完全治愈，但可以控制。”
2019年，《中华医学杂志》的一项研究就提及2，SLE患者10年生存率达90.3%，20年生存率79.6%，较国内20世纪80~90年代86%的5年生存率有显著提升。
04
生存之上，如何更体面地生活
如今，对SLE的治疗重心正转向如何让患者活得更有质量、更精彩、更体面。
半个多世纪以来，激素给SLE患者带来了可喜的治疗效果，但长期过量使用激素也存在着不可忽视的副作用，如严重感染、无菌性骨坏死、严重骨质疏松骨折、儿童生长发育障碍、心脑血管病变等。3尤其是年轻女性患者，对外貌、生育和生活质量也有更高需求，对长期管理SLE是新的挑战。4
控制激素合理用量，不只是提高患者依从性的需要，也是医生和其他医疗工作者共同的努力方向。“我们既要让病人活着，又要让他们高质量、有幸福感地活着，减少并发症的出现，随时关注到药物的不良反应很必要。”张丽君说。
“近年来，治疗系统性红斑狼疮的新技术，尤其是生物靶向治疗的药物备受关注，所以我相信如果现在小蕊现在再来的话，可能就不会骨头坏死了。”张丽君告诉南风窗。“生物制剂的治疗优势，可以理解为它是精准打靶，不像过去我们用糖皮质激素或免疫制剂，是整体压制紊乱的免疫系统，敌我好坏都压下去。”
这意味着，今后若出现和当年韩蕊一样的危急患者，除了用激素冲击治疗抢救生命，后续医生可以结合一些生物制剂等创新疗法帮助减少激素用量，缓解患者病情、减少副作用。
SLE作为慢性疾病，需要长期规范的管理。生物制剂等创新疗法的研发与应用，也基于此。《生物制剂在系统性红斑狼疮中应用的中国专家共识（2024版）》也给出意见：“生物制剂有助于控制疾病活动，减少激素用量，实现达标治疗，同时可改善血清学指标、降低复发风险、延缓器官损伤进展。”4
但张丽君也说，医疗很复杂，用药同样如此，生物制剂等创新疗法仍需针对病人的具体情况决定能否以及何时用药。现实中，如何增加生物制剂和其他创新药的可及性，惠及更多患者，也是一项新的课题。
如今，丁琳把微信名改成“期盼”，她期盼很多事。期盼更多生物制剂等创新疗法、更先进的治疗手段能为更多患者所用，期盼女儿韩蕊被真正治愈的那一天。
（为保护患者隐私，文中韩蕊、丁琳均为化名）
声明：本材料仅供疾病教育时参考，不用于推广目的。如有任何疑问，请咨询医疗卫生专业人士。
参考文献：
[1]田新平, 李梦涛, 曾小峰. 从我国系统性红斑狼疮的诊治现状寻找可能的解决方案——来自《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》的启示[J].协和医学杂志,2022,13(2):169-173.DOI: 10.12290/xhyxzz.2022-0020
[2]王倬榕,任立敏,李茹,等. 系统性红斑狼疮20年生存率及预后因素分析[J].中华医学杂志,2019,99(3):178-182.DOI:10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2019.03.005
[3]孙凌云, 任义乐. 系统性红斑狼疮治疗的乏激素时代必将来临 [J] . 中华医学杂志,2014,94 (13):963-964.DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2014.13.002
[4]耿研,武丽君,谢其冰,等. 生物制剂在系统性红斑狼疮中应用的中国专家共识（2024版）.中华风湿病学杂志,2024，28(02) : 78-92. DOI: 10.3760/cma.j.cn141217-20230711-00190-1
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作者 | 陆 茗
编辑 | 马妍睿
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